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PLCH可以单独出现或作为全身性疾病的一部分。在成人中,PLCH是最常见的原发性肺组织细胞病,最常见于肺,并且通常只累及肺。此病几乎完全发生于20-40岁的吸烟患者,通常认为发病机理与对香烟烟雾中抗原的异常免疫反应有关。儿童PLCH极为罕见,通常是全身性疾病的一部分,与吸烟无关。成人PLCH朗格汉斯细胞的浸润一般是反应性,但无肿瘤性,而儿童PLCH更具克隆性,易形成肿瘤。

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